```json
{
    "title": "Раскрыт механизм транспортировки ключевого кофермента в митохондрии клеток",
    "url": "https://gradnauki.ru/sci/123786",
    "datePublished": "2026-03-12",
    "dateModified": "2026-03-12",
    "language": "ru-RU"
}
```

# Раскрыт механизм транспортировки ключевого кофермента в митохондрии клеток

Биологи из Йельского университета установили, каким именно образом кофермент А попадает внутрь митохондрий – энергетических центров клетки. Это вещество, синтезируемое организмом из витамина B5, играет определяющую роль в метаболизме. Несмотря на то что до 95% запасов кофермента сосредоточено в митохондриях, механизм его проникновения через их мембраны долгое время оставался неясным для науки.

Сложность исследования заключалась в том, что кофермент А редко существует в свободном виде. Он постоянно связывается с другими молекулами, образуя конъюгаты с различными химическими структурами. Для решения этой проблемы научная группа под руководством доцента Хунъин Шэнь применила метод масс-спектрометрии. Это позволило с высокой точностью идентифицировать 33 типа соединений кофермента во всей клетке и 23 типа непосредственно внутри митохондрий.

Экспериментальным путем было доказано, что кофермент А импортируется в митохондрии извне. Ученые обнаружили, что основные ферменты, необходимые для его производства, находятся вне этих органелл. При искусственном блокировании белков-транспортеров концентрация вещества внутри митохондрий резко снижалась, что подтвердило их ключевую роль в процессе жизнеобеспечения клетки.

Результаты работы, опубликованные в журнале Nature Metabolism, имеют фундаментальное значение для медицины. Нарушения в системе транспортировки этого вещества напрямую связаны с тяжелыми патологиями. Мутации в генах, отвечающих за работу соответствующих белков, приводят к развитию энцефаломиопатии, задержкам развития, эпилепсии и мышечной гипотонии. Кроме того, сбои в выработке и доставке кофермента коррелируют с нейродегенеративными процессами и психическими расстройствами.

Исследователи намерены продолжить изучение регуляции уровня кофермента А в специфических типах клеток, таких как нейроны. Понимание этих процессов может открыть новые пути для диагностики и терапии заболеваний, вызванных нарушениями клеточного обмена веществ. Работа ученых из Коннектикута продолжает многолетнюю традицию изучения метаболизма, начатую в Йельском университете еще в начале прошлого века Лафайетом Менделем, открывшим витамины А и группы B.